腹膜肿瘤
2019-12-17 

肾母细胞瘤为小儿常见肿瘤,绝大多数发生于2~4岁。肿瘤位于一侧腰部多不超过腹部中线,亦常伴有发热。半数患儿有血压升高,晚期出现贫血及恶病质。超声检查、CT扫描显示肾内实质性占位病变,静脉尿路造影提示肾内实质性占位病变或不显影。

在本病的发生中,可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和McAdams提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong认为根据生殖细胞是否发生突变,可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%的单侧病变与遗传有关。此外,遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%,而单侧病变者约为5%。Hoffinan和Koufos发现11p13上存在隐性抑癌基因的缺失,而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15有等位杂合现象。有趣的是,WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用,该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg,1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如,远高于正常人群发生率,常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller,1971)。2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976),常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外,肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。

6.结肠癌 本病主要表现为大便性状及排便习惯改变,诊断不难。但少数病人常以腹部肿块就诊,当升结肠或降结肠癌或肝曲及脾曲结肠癌侵及周围组织时,肿瘤较固定,如病史确无大便性状及排便习惯改变,此时应行钡灌肠检查或纤维结肠镜检查,可采集组织标本做病理检查。另外少数病人虽无便血病史,但大便潜血试验多次为阳性者亦应考虑有本病的可能,应进行上述特殊检查方法以免误诊。

4.消瘦和贫血面容和不规则发热。

2.B超、CT或腹膜后充气造影提示肿块位于腹膜。

1.腹部肿块 早期无症状,腹部肿物常为首发症状,约占90%以上,多在为患儿洗澡时偶然发现。典型的症状是:虚弱婴幼儿腹部有大肿块“罗汉肚”。肿块质地坚硬,表面可有结节,无明显压痛,晚期肿块固定不动。

淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。

从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。

2.肾积水 小儿先天性肾积水系因先天性上泌尿系梗阻所致,好发于5岁以上的小儿。肿瘤位于侧腹部,囊性,腹壁薄者透光试验阳性。X线片可见肾影扩大且有时可见钙化点。超声检查、排泄性尿路造影、核素肾图和肾扫描对诊断有价值。成人肾积水一般病史较长,可有血尿、腰痛史。部分病人系因输尿管结石所致,可有绞痛病史,或有继发性感染史。排泄性尿路造影可见肾盂肾盏扩大,但晚期病例可不显影。先天性或成人肾积水有时因梗阻暂时解除而有肿瘤突然缩小的病史,这是本病所特有的病征。

肾母细胞瘤主要并发症是肿瘤生长迅速,并可直接蔓延或血行转移至肺、肝、腹膜后、纵隔、胸膜、肾上腺、骨等,引起多器官肿瘤。红细胞增多症罕见,原因可能与肿瘤产生促红素有关(Shalet,1967)。若合并肾病综合征,则形成Wilms肾炎。有时合并精索静脉曲张、疝、睾丸肿大、先天性心衰、低血糖、皮质醇症、急性肾功能衰竭。偶见腹痛及低热,但多不严重。食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症。极少数肾母细胞瘤自发破溃,临床上与急腹症表现相似。

一、症状体征:

6.其他 消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致。

5.胰体尾部癌 本病的特点为腹痛。腹痛位于上腹部,并向腰背、前胸、肩及肋缘下放射,多为持续性钝痛而不能缓解,仰卧时加重,夜间尤重,常迫使病人弯腰俯坐或弯腰侧卧,常伴有食欲不振、腹泻、体重减轻及尿糖阳性。上腹或左上腹触及肿瘤多为晚期表现。逆行胆、胰管造影术、CT均有助于本病的诊断。

制作方法:

腹部肿块:腹膜后肿瘤部位深,早期多无症状,当肿瘤发展到一定程度产生压迫脏器及胀痛时始被发现,腹部包块良性者增长缓慢,恶性者发展迅速,肿块多偏一侧。

4.CT扫描 除可显示巨大肾肿块外,由于瘤内常有出血、坏死、囊性变,肿块常为不均质性,甚至形成以巨大囊性肿块为主的病变,囊壁厚而不规则,15%病例可有钙化。CT扫描是最有效方面为可识别实体或囊性,并可发现其他器官病变。排除对侧肾脏是否受累,并鉴别诊断肾盂积水、肾囊性疾病、肾上腺肿瘤及血肿。Wilms瘤最常出现的转移部位是肺,胸片及肺CT扫描可用于排除转移。其他检查可根据临床需要而定,如骨扫描及肝扫描或骨髓检查。

可行以下检查以明确诊断:

制作方法:

9.寒性脓肿 胸椎下段及腰椎结核所形成的寒性脓肿可形成腹膜后肿物,应与腹膜后肿瘤相鉴别。病人常有腰背疼痛史,脊椎可后突畸形,且寒性脓肿多位于腹部一侧,脊椎X线平片可发现原发结核病灶。

另外,一旦明确的诊断,便要进一步明确其局部及远处受累的范围,并确定Wilms瘤的分期,以便决定治疗方案。

可行B超检查。

4.腹膜后畸胎瘤 腹部肿块与其相似。但肿瘤生长缓慢,全身情况好。尿路X线平片常见不规则钙化斑,影像学检查显示肾受压移位,肾盂肾盏正常。

脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。

Ⅲ期:肿瘤不能完全切除,伴腹腔内残留病变。

疼痛:腹膜后肿瘤出现疼痛是由于包膜张力增大或压迫侵犯刺激神经。表现为腰背痛会阴部痛或下肢痛。

Wilms瘤的分期:是一种临床与病理结合的分期体系,约1/2属于Ⅰ期,25%为Ⅱ期,20%为Ⅲ期,其余为Ⅳ期。对侧肾同时或先后出现肿瘤者为5%~10%。

1.肾肿瘤 肾肿瘤以恶性多见,良性者甚少且腹部多不能触及。成年人以肾癌多见,好发于40岁以上。肿瘤位于腰部,常有肉眼或镜下血尿。晚期病人常有发热、贫血及消瘦。静脉尿路造影、腹部超声检查、CT扫描显示病变为肾脏实质内。肾脏核素扫描亦可有助于诊断。

5.不易与神经母细胞瘤区别者可行骨髓穿刺检查。

腹膜范围颇广,它上达横膈,下至盆膈。肿瘤可来源于其中的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管和胚胎残留组织,因此,肿瘤的病理分类甚多。

发病原因

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本病发病机制不详,可能与肾胚胎期发育异常有关。此瘤是由间质、胚芽和上皮组成的恶性实体瘤,包括上皮组织、结缔组织、肌肉组织、骨骼组织及神经组织等成分,外有包膜,切面呈灰黄色,可有囊性变和坏死出血区。邻近肾组织受压萎缩,肾盂肾盏可变形。早期可发生血行转移,常见转移部位为肺、肝、脑等。10%~45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓。淋巴转移居次要地位。肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关,典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好,而未分化型预后差。 NWTS将其分为5期。Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完全切除;Ⅱ期:肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓,但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期:肿瘤不能完全切除,术后尚有残存,但限于腹部,无血行转移;Ⅳ期:血行转移至肺、肝、骨、脑等;Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。

1.良性肿瘤

4.尿显微镜检查不少有血尿和蛋白尿,但尿中多不能找到癌细胞。

8.腹主动脉瘤 本病较少见,多为动脉粥样硬化或腹部损伤所致。肿瘤位于脊柱之前,有膨胀性搏动,可有触痛,肿瘤处有时可触到收缩期震颤及听到收缩期吹风样杂音。病人常有不同程度的跳痛。如压迫椎体可出现腰背部疼痛。X线片有时可发现瘤壁线状钙化影,对可疑病例可行腹主动脉造影或MRI检查以明确诊断。

1.腹部包块 许多Wilms瘤患儿早期无症状,虚弱的婴幼儿腹部巨大包块是本病的特点。常由家长或医生偶然触及肿块而发现。肿块增长迅速,Wilms瘤体积大小差异甚大,小肿瘤直径可仅数厘米,大肿瘤可十分巨大,以至充满腹腔并影响呼吸,产生呼吸困难;肿瘤容易触及、坚实、光滑,活动差,偶尔也可有结节感。坚实与不活动可与肾盂积水或肾囊肿鉴别。其他体检发现包括虹膜缺如,偏身肿胀等。常有高血压及发热,血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。

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Ⅰ期:肿瘤局限于1个肾内,能完全切除。

压迫症状:胃肠道受压时可有恶心呕吐及饱胀感;直肠受压时可有大便次数增多及肛门部胀感。甚至大便变形及排便困难;泌尿系受压常见症状为:如尿频尿急排尿困难或血尿输尿管受压可致肾盂积水。血管受压则下肢水肿。

1、可滋阴、生津、止渴,适用于放疗后热盛伤津、咽喉肿痛、口干舌燥者。但脾胃虚寒、痰多湿盛者不宜。

4.胰腺囊肿 本病应与位于上腹部的腹膜后肿瘤鉴别,临床上以假性胰腺囊肿多见。本病病程较长,以往多有急性胰腺炎或腹部损伤史,肿瘤位于上腹部偏左,触诊可发现肿物为圆形或椭圆形,边界不清,有时呈囊性感,不活动。可伴有周围器官受压症状如胃纳不佳及呕吐等。超声波检查显示液平,X线检查平片可见到胰腺区可能有钙化斑,钡餐检查对本病的诊断有帮助,可发现胃被压并向前推移,十二指肠围扩大及横结肠向上或向下移位。

胡萝卜250克,马蹄250克,竹蔗1条。

二、发病机制:

3.高血压 出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引起,高血压发生率为30%~65%。晚期10%~25%发生血尿,预后不良。手术切除肿瘤后血压可恢复正常。

1.肿块深而固定,胸膝位检查时肿块固定于腹膜而无下垂移动感。

全部用料放入锅内,加适

2.恶性肿瘤

Ⅳ期:血路转移。

3.多囊肾 为先天性疾病,系因胚胎期肾小管与集合管的连接发生障碍所致。婴儿型多于1岁内死亡。成人型多为双侧性,发病缓慢,常于40岁左右出现症状,且常伴有其他器官如肝、肺囊肿等。除腰部出现肿块外,可有血尿、泌尿系感染、高血压及侧腹部或腰疼痛史。晚期可出现尿毒症。尿路造影可见肾盂肾盏拉长、变形等征象,肾区超声探测有多个液平段。核素扫描显示肾脏大范围的放射性缺损区。

化验检查须做血、尿常规,血尿素氮及肌酐、肝脏酶的测定。如疑为神经母细胞瘤,应查尿儿茶酚胺代谢产物和骨髓穿刺涂片。如患儿有高血压则肾素水平可能上升,也有报告有红细胞增多者。如肾母细胞瘤并发先天性畸形,则应查染色体。

一、病因:

发病机制

由于腹腔内特别是腹膜后器官的疾病和肿瘤可产生与本病类似的症状,故常需与脾肿大、胰腺囊肿或肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、肾盂积水和肝肿瘤鉴别。应用各种辅助检查技术的主要目的是了解肿瘤的部位、范围以及与毗邻器官的关系,有时尚可确定肿瘤的性质。腹部平片发现肿瘤内有骨骼、牙齿等结构,则可判断为畸胎瘤。纤维内瘤、神经纤维瘤或恶性神经鞘瘤有时可出现钙化。椎间孔扩大,甚至有骨质破坏,应考虑是神经纤维肿瘤。胃肠钡餐或钡灌肠检查有助于确定肿瘤与胃肠道的关系,主要征象是胃、肠移位或受压。为了解肿瘤是包绕还是推移肾脏、输尿管,常需作静脉肾盂造影,必要时做逆行尿路造影,甚至留置输尿管导管,以便术中辨认输导管。以往曾应用腹主动脉造影、下腔静脉造影、腹膜后充气造影等侵袭性检查技术对肿瘤定位,由于B型超声波和电子计算机断层扫描的普遍应用,这些检查对大多数病人已似无必要。因为电子计算机断层扫描能对肿瘤确切定位,明确肿瘤与周围脏器及大血管的关系,尚可早期发现肿瘤局部复发。

2.多囊肾 表现为双侧腹部肿块,其发病年龄较晚,有蛋白尿等肾功能损害表现,双肾区可触及囊性肿块,随呼吸活动。尿路X线平片一般无钙化;尿路造影肾盂肾盏有多个弧形压迹,或因受压而伸直、拉长。B型超声、CT检查显示双肾影增大,肾皮质为多发的大小囊肿所占据,各个囊肿内的液体互不交通。

7.结核性腹膜炎 本病腹部有时可触到肿物,且有时与腹后壁、肠管及肠系膜等粘连固定而易与腹膜后肿瘤相混淆。但本病多见于年轻女性,有慢性结核病的临床表现,身体其他部位可找到结核病灶;且本病的腹部肿块常有大小不等、形状不一的多发性特点,往往边界不清,有时伴有不同程度的肠梗阻。消化道造影检查可了解有无肠结核存在,腹腔镜检查对诊断虽然有较大帮助,但如有肠管与腹壁粘连常不易成功。对诊断可疑时应行剖腹探查术。

3.B超检查 B超检查在鉴别囊性或实性肿块非常敏感,借此可为囊性和实性混合的肾母细胞瘤提供诊断线索。

可并下以下病症:

小儿腰部疑诊肿瘤性肿块时,应避免穿刺活检,以免肿瘤播散。手术探查仍属必需。

全身症状:出现消瘦乏力食饮减退甚至出现恶病质。少数有内分泌功能的肿瘤可出现相应的症状。

4.腰痛或腹痛 约30%病例有腰痛或腹部疼痛。可能因肿瘤出血所致。另外,肾胚胎瘤可表现为红细胞增多症或库欣综合征。本病大部分为单侧性,10%~15%为双侧性。肾外肾胚胎瘤罕见,全世界1990年以前仅报道了10例。

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2.血液检查 肾功能正常,血浆蛋白降低。红细胞沉降率一般均增快15~90mm/h,特大的晚期肿瘤沉降率增快更显著,认为是预后不良的一个指标。

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